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Cannabis Pode Ajudar a Tratar ELA?

Visão Geral

A ELA, sigla para esclerose lateral amiotrófica, é uma doença neurodegenerativa terminal na qual danos nos neurônios motores causam desgaste e fraqueza progressivas dos músculos. Com uma expectativa de vida após o diagnóstico entre 3-5 anos, a medicação atual visa melhorar os sintomas da doença, como espasmos musculares e tremores, embora com sucesso variável. Portanto, buscam-se drogas que não apenas melhorem os sintomas da ELA, mas que retardem a progressão da doença. Candidatos potencialmente promissores são os compostos encontrados na planta de cannabis.

Todas as doenças neurodegenerativas compartilham sua raiz de excitotoxicidade (dano neuronal causado pela superativação dos receptores de glutamato), estresse oxidativo (um desequilíbrio entre a produção de radicais livres e defesas antioxidantes) e neuroinflamação (resposta à inflamação no cérebro e na medula espinhal). Os medicamentos atuais para ELA tendem a se concentrar em elementos únicos, como o antagonista do glutamato riluzol, que tem benefício terapêutico limitado e é apenas um pouco mais benéfico em aumentar a sobrevida do paciente do que um placebo.

A perspectiva de que um medicamento possa ter como alvo as três causas determinantes da ELA é de enorme interesse e pode ser uma verdadeira virada para os pacientes que sofrem desse mal. Por esse motivo, ​​compostos na planta de cannabis, que são conhecidos por serem anti-inflamatórios, neuroprotetores e antioxidantes, estão atualmente sendo pesquisados para o tratamento da ELA. Na verdade, o governo dos EUA detém uma patente sobre canabinoides por esse mesmo motivo.

O Sistema Endocanabinoide

Outro motivo pelo qual os canabinoides são de particular interesse terapêutico como possíveis medicamentos para ELA é sua capacidade de interagir e modular o sistema endocanabinoide (SE), que por si só desempenha um papel no desenvolvimento da doença.

O SE compreende 2 tipos principais de receptores acoplados à proteína G encontrados nas membranas celulares. Os receptores CB1 estão localizados principalmente no cérebro e no sistema nervoso central. Sua distribuição no cérebro é particularmente percebida em áreas relacionadas a coordenação motora e movimento, atenção e função cognitiva, além de aprendizado, memória e emoções. Os receptores CB1 regulam a liberação de mensageiros químicos, como neurotransmissores, protegendo o cérebro de superestimulação ou superinibição.

Os receptores CB2, por outro lado, são encontrados principalmente nas células e tecidos imunológicos, embora também tenham sido descobertos nas células da glia no sistema nervoso central. Pressupõe-se que a ativação do CB2 tenha um efeito imunomodulador global, controlando a liberação de citocinas, as proteínas responsáveis ​​pela regulação da resposta à inflamação.

Em aglutinação com os receptores CB1 e CB2 está uma classe de moléculas lipídicas denominadas endocanabinoides, especialmente a anandamida (AEA) e o 2-AG, que são produzidos sob demanda quando há algum tipo de desequilíbrio biológico. Eles são decompostos pelas enzimas FAAH e MAGL quando o trabalho de regulação é concluído. Tudo isso nos dá uma pista da função global do SE: promover homeostase ou equilíbrio através de todas as funções fisiológicas.

No artigo Farmacologia / terapêutica canabinoide em distúrbios degenerativos crônicos que afetam o sistema nervoso central, os autores descrevem como o SE tem a capacidade de modular as principais características que contribuem para doenças neurodegenerativas como a ELA e está “emergindo como uma possibilidade para o alívio dos sintomas ou progressão da doença com base na modulação farmacológica do sinalizador endocanabinoide. ”

Estudos em animais e em pacientes com ELA mostram alguma desregulação do SE no cérebro e na medula espinhal. Porém, isso pode ser um sinal de que esse sistema está realizando seu trabalho neuroprotetor, e não de que a desregulação seja a causa da doença.

Em particular, foram encontrados níveis elevados de AEA e 2-AG em estudos com camundongos com ELA, bem como uma expressão do receptor CB2 aumentada em astrócitos nos locais das lesões e micróglia nas áreas da matéria espinhal cinza e branca em animais e pacientes com ELA.

No entanto, uma queda na regulação parece ocorrer na expressão do receptor CB1, que pode predispor os indivíduos à excitotoxicidade por excesso de glutamato.

Talvez a área mais promissora de pesquisa no desenvolvimento de medicamentos para ELA sejam os agentes que se ligam aos receptores CB2 no organismo. Em um estudo com camundongos com ELA, a administração diária de um agonista CB2 atrasou o comprometimento motor e aumentou a sobrevida em 56%.

Cannabis e ELA

Isso nos leva indubitavelmente à planta da cannabis, que contém compostos que se ligam aos receptores CB2 e tem um efeito modulador global no sistema endocanabinoide.

Dentro da planta de cannabis, podem ser encontrados pelo menos 144 compostos chamados canabinoides, principalmente Tetra-hidrocanabinol (THC) e Canabidiol (CBD), além de vários outros compostos orgânicos, como terpenos e flavonoides.

O THC se liga diretamente aos receptores CB1 e CB2, tendo um efeito neuroprotetor e anti-inflamatório. O CBD, por outro lado, não ativa nenhum dos receptores canabinoides, tendo um efeito mais indireto no ECS, bloqueando a enzima (FAAH) que degrada a anandamida. Curiosamente, uma das áreas-chave da pesquisa de modulação da ECS é o desenvolvimento de medicamentos inibidores da FAAH que, acredita-se, aumentam os níveis de AEA no organismo.

Assim, pode-se ver que os compostos encontrados na planta de cannabis podem ter potencial terapêutico no tratamento da ELA através da modulação da ECS. De fato, em um estudo, os camundongos com ELA foram tratados com THC antes e após o início da doença. Observou-se melhora motora e a sobrevivência à doença aumentou, o que se considerou ser devido a uma redução no dano celular excitotóxico e oxidativo.

Estudos Clínicos

Antes que se chegue a conclusões concretas sobre se os canabinoides são um tratamento eficaz para a esclerose lateral amiotrófica, os cientistas devem avançar nos estudos clínicos em seres humanos. Infelizmente, dado o status legal da cannabis em todo o mundo nos últimos tempos, a realização de testes em humanos com várias formas de cannabis tem sido difícil, para dizer o mínimo.

Até o momento, o mais promissor foi um estudo de fase 2, duplo-cego, randomizado, com placebo, usando Sativex (nabiximóis) para espasticidade na ELA.

O Sativex, um medicamento farmacêutico à base de canabinoides, com proporção equivalente de 1: 1 de THC para CBD, foi aprovado para tratar espasticidade e dor na esclerose múltipla. 55% dos pacientes com ELA no estudo relataram melhorias gerais na espasticidade e dor, em comparação com 13% no grupo com placebo. Além disso, o medicamento foi bem tolerado com efeitos colaterais leves a moderados, incluindo tontura, falta de energia e confusão. Espera-se que essas descobertas promissoras e um perfil de tolerabilidade aceitável incentivem um ensaio clínico maior no futuro.

Um outro ensaio clínico está atualmente recrutando na Austrália, desta vez testando um óleo dominante de CBD em 30 indivíduos com ELA.

Sobre a ELA

Visão Geral

A ELA (esclerose lateral amiotrófica) foi descoberta e nomeada em 1896 pelo neurologista francês Jean-Martin Charcot. A ELA também é chamada de Doença de Lou Gehrig, em homenagem ao jogador de beisebol Lou Gehrig, que foi uma das pessoas mais famosas a sofrer da doença. A ELA é uma doença do neurônio motor, o que significa que afeta as células nervosas do cérebro e a medula espinhal responsáveis ​​pelo controle dos músculos.

A ELA é progressiva, o que significa que os sintomas pioram com o tempo. Quando se porta a ELA, os neurônios motores enfraquecem e morrem, deixando a pessoa sem ter como controlar seus movimentos musculares. Sem nenhum controle, seus músculos também ficam mais fracos. Eles se contraem incontrolavelmente, um processo chamado fasciculações, e depois, definham. A maioria dos pacientes morre como resultado da doença.

Existem dois tipos de ELA:

  • Esporádico. Essa é a forma mais comum de ELA. 90 a 95% das pessoas que desenvolvem ELA a têm na forma esporádica. ELA esporádica significa que afeta o paciente sem causa aparente.
  • Familiar. ELA familiar (ELA8) é herdada. Se você tem ELA familiar em sua família, há 50% de chance de que cada criança gerada herde a doença.

Estima-se que 14 a 15 mil americanos tenham ELA, mas o número pode chegar a 30 mil. Outras 5 mil pessoas são diagnosticadas todos os anos.

Sintomas

Os sintomas iniciais da ELA são geralmente rigidez, fraqueza ou contração muscular, fáceis de ignorar. Os primeiros sintomas da ELA diferem amplamente, pois dependem de quais neurônios motores são os primeiros a serem afetados.

Alguns dos primeiros sintomas da ELA incluem:

  • Rigidez dos músculos dos dedos, mãos ou braços que dificultam o abotoamento de uma camisa, a escrita ou a rotação de uma chave
  • Fraqueza nas pernas ou tornozelos, tropeçando com mais frequência do que o habitual, sentindo constrangimento ao caminhar ou correr
  • Fala arrastada ou dificuldade em engolir
  • Músculos tensos, rígidos e com cãibras
  • Fasciculações incontroláveis ​​(espasmos) na língua, braços, pernas ou outros músculos

Quando a ELA começa com fala arrastada ou dificuldade para engolir, ela é chamada ELA Bulbar Onset.

Quando começa com fasciculações, rigidez ou fraqueza nos braços ou pernas, é chamado ELA Limb Onset.

Embora os primeiros sinais da ELA sejam sutis e muito semelhantes a outros problemas de saúde mais benignos, à medida que o tempo passa e mais neurônios morrem, os sintomas se tornam mais óbvios. Fraqueza, fasciculações e atrofia muscular se espalham pelo corpo. Com o tempo, as pessoas com esclerose lateral amiotrófica não podem mais ficar de pé, andar, sair da cama ou mover os braços, pernas ou terem autonomia. A maioria das pessoas com ELA também perde a capacidade de falar, porque os músculos da língua também são afetados, afetando a coordenação do mastigar e engolir.

Eventualmente, a ELA afeta os músculos que ajudam na respiração. A maioria das pessoas com ELA acaba precisando de um respirador para manterem-se vivas.

É importante observar que a ELA se espalha de maneira e em velocidade diferentes para cada pessoa, por isso é impossível prever exatamente o que acontecerá com cada pessoa diagnosticada com ELA.

A ELA não afeta sua capacidade mental ou cognitiva. Uma pessoa com ELA ainda poderá:

  • Pensar, raciocinar e resolver problemas
  • Usar todos os sentidos, para que possa ver, ouvir, provar, cheirar e sentir as coisas da forma usual
  • Lembrar-se de pessoas, lugares, eventos e experiências

Uma pequena porcentagem de pessoas com ELA também é diagnosticada com algum tipo de demência, problemas de processamento de linguagem ou problemas de tomada de decisão.

Causas

ELA familiar é uma doença genética. Em uma família com histórico de ELA, há uma chance de 50-50 de que as crianças desenvolvam a doença. Mas simplesmente ter um dos pais ou um membro da família que desenvolva ELA não aumenta significativamente suas chances de ter a doença.

Os pesquisadores ainda estão tentando identificar o que causa a ELA esporádica. Até agora, o consenso é que é causado por uma combinação complicada de fatores genéticos e ambientais.

Os fatores de risco para o desenvolvimento da ELA incluem:

  • Idade. O risco de ELA aumenta à medida que você envelhece. A maioria das pessoas diagnosticadas com ELA tem entre 40 e 70 anos.
  • Gênero. Os homens têm uma probabilidade um pouco maior de desenvolver ELA do que as mulheres mas, com a idade, a diferença entre os gêneros desaparece.
  • Raça e etnia. Caucasianos e hispânicos desenvolvem mais ELA do que pessoas de outras origens.
  • Genética. Alguns pesquisadores descobriram variações genéticas nos genomas de pessoas com ELA familiar e ELA esporádica, o que sugere que pode haver uma causa genética subjacente à ELA.
  • Fumar. Verificou-se que o tabagismo aumenta o risco de desenvolver ELA, particularmente em mulheres na pós-menopausa.
  • Exposição a toxinas ambientais. Existem evidências de que a exposição ao chumbo ou outras substâncias pode estar ligada à ELA, mas nenhum estudo identificou um único agente ou produto químico.

Veteranos militares são 1,5 a 2 vezes mais propensos a desenvolver ELA. As razões por trás dessa conexão ainda não são claras, mas foi sugerido que os veteranos sejam expostos a mais chumbo, pesticidas e outras toxinas ambientais do que os civis. O Departamento de Assuntos dos Veteranos dos EUA reconhece a ELA como uma doença ligada ao serviço.

O diagnóstico da ELA consiste em um exame neurológico e um histórico cuidadoso do paciente, procurando sinais reveladores de ELA, incluindo fasciculações musculares e fraqueza sem alterações na sensibilidade. Um exame neurológico completo será acompanhado por um estudo de condução nervosa (EMG / NCS).

Não há um teste único para identificar ELA. Outros testes são frequentemente realizados para descartar outras condições.

Os testes usados ​​para ajudar a diagnosticar a ELA incluem:

Testes musculares e de imagem

Eletromiografia (EMG), Estudo de Condução Nervosa (ECN) e Ressonância Magnética (RM).

  • O teste EMG detecta atividade elétrica nas fibras musculares.
  • Os testes da ECN avaliam se um nervo ainda pode enviar sinais para um músculo ou ao longo do nervo.

Estes testes ajudam a descartar a neuropatia periférica, que é um dano nos nervos externos ao cérebro e na medula espinhal, e a miopatia, que é uma doença muscular.

Imagem

Um teste de ressonância magnética é usado para descartar outras causas, como tumor ou cisto na medula espinhal, hérnia de disco ou espondilose cervical. Pessoas com ELA geralmente obtêm resultados normais em sua ressonância magnética.

Testes de laboratório

Dependendo dos sintomas e dos resultados de outros exames, o médico pode solicitar exames de sangue e amostras de urina para verificar outras doenças.

Testes para doenças e condições específicas

Existem algumas doenças infecciosas que podem causar sintomas muito semelhantes à esclerose lateral amiotrófica. Portanto, o médico irá considerá-las e testá-las ao fazer um diagnóstico. Elas incluem HIV (Aids), vírus do Nilo Ocidental e vírus da leucemia de células T humanas; esclerose múltipla, síndrome pós-poliomielite, neuropatia motora multifocal e doença de Kennedy.

Tratamento

Ainda não há cura para a ELA. A maioria das pessoas com ELA morre dentro de 3 a 5 anos após o diagnóstico, geralmente de insuficiência respiratória, embora algumas pessoas vivam com ELA por 10 anos ou mais.

No entanto, há uma enorme quantidade de pesquisas em andamento sobre ELA, e os pesquisadores esperam encontrar uma cura. No momento, existem várias maneiras de tratar os sintomas da ELA, melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevivência.

Cuidados multidisciplinares

Estudos descobriram que participar de uma clínica multidisciplinar de ELA pode prolongar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida. Essas clínicas são equipadas por equipes que incluem fisioterapeutas, ocupacionais e fonoaudiólogos; médicos e enfermeiros; farmacêuticos; trabalhadores de cuidados domiciliares; trabalhadores sociais; e terapeutas respiratórios. Equipes multidisciplinares preparam planos de tratamento individuais, atividades terapêuticas e medicamentos, e sugerem o equipamento ideal para ajudar as pessoas com ELA a permanecerem independentes pelo maior tempo possível.

Medicação

No momento, quatro medicamentos foram aprovados para ajudar no tratamento da ELA:

  • Riluzol (Rilutek)
  • Edaravona (Radicava)
  • Nuedexta
  • Tiglutik

Nenhum deles pode reverter ou curar a esclerose lateral amiotrófica, mas podem retardar o declínio muscular e prolongar a sobrevivência. Estudos clínicos ainda estão em andamento para estes e novos medicamentos para a ELA.

Além desses quatro medicamentos, os médicos também podem prescrever outros para amenizar os sintomas da ELA. Diferentes medicamentos podem ser administrados para aliviar os músculos rígidos e cãimbras, reduzir o excesso de saliva e catarro, lidar com a depressão e a ansiedade que frequentemente a acompanham, tratar a constipação e a insônia e prevenir o choro ou o riso involuntário e incontrolável.

Terapias

Nos estágios inicial e médio da ELA, a terapia física, ocupacional e da fala pode ajudar a prolongar a independência e a comunicação.

Os fisioterapeutas planejam uma série de exercícios aeróbicos de baixo impacto para fortalecer os músculos que ainda não foram afetados e combater a depressão. Eles também podem indicar uma variedade de alongamentos para evitar que os músculos fiquem dolorosamente rígidos.

Os terapeutas ocupacionais orientam as pessoas com ELA a escolherem o equipamento certo, como rampas, andadores e cadeiras de rodas, para ajudá-los a permanecer com mobilidade.

Os fonoaudiólogos podem ensinar novas estratégias para ajudar as pessoas com ELA a falar mais alto e claramente, apesar da degeneração dos músculos relacionados. À medida que a esclerose lateral amiotrófica se torna mais grave, os fonoaudiólogos podem ajudá-lo a se comunicar por meio de tecnologia avançada, como sintetizador de fala computadorizado, tecnologia de rastreamento ocular e comunicação não verbal.

Várias terapias alternativas, como a meditação guiada, podem ser usadas para ajudar as pessoas com ELA a evitar depressão e ansiedade e a manter um estado mental positivo.

Suporte Nutricional

Pessoas com ELA queimam calorias mais rapidamente. Isso pode facilmente levar à desnutrição, principalmente porque elas têm problemas para mastigar e engolir à medida que a fraqueza muscular progride. Os nutricionistas ajudam os cuidadores e indivíduos a preparar pequenas refeições frequentes e ricas em calorias, a evitar desnutrição, e a escolher alimentos fáceis de engolir.

Suporte Respiratório

Quando os músculos que ajudam a respirar começam a ficar mais fracos, é provável que a pessoa sinta falta de ar ao se exercitar ou tenha dificuldade em respirar quando deitado.

À medida que a respiração se torna mais difícil, a ventilação não invasiva usa uma máscara para ajudá-lo a manter os níveis corretos de oxigênio e dióxido de carbono na corrente sanguínea.

Os terapeutas também ajudam a experimentar diferentes técnicas para tossir, a fim de manter as vias aéreas livres de catarro e saliva.

Eventualmente, o suporte respiratório pode ser fornecido através de um respirador ou traqueostomia.

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Cannabis Pode Ajudar a Tratar ELA?

por Mary Biles

Sep 22, 2019

Visão Geral

A ELA, sigla para esclerose lateral amiotrófica, é uma doença neurodegenerativa terminal na qual danos nos neurônios motores causam desgaste e fraqueza progressivas dos músculos. Com uma expectativa de vida após o diagnóstico entre 3-5 anos, a medicação atual visa melhorar os sintomas da doença, como espasmos musculares e tremores, embora com sucesso variável. Portanto, buscam-se drogas que não apenas melhorem os sintomas da ELA, mas que retardem a progressão da doença. Candidatos potencialmente promissores são os compostos encontrados na planta de cannabis.

Todas as doenças neurodegenerativas compartilham sua raiz de excitotoxicidade (dano neuronal causado pela superativação dos receptores de glutamato), estresse oxidativo (um desequilíbrio entre a produção de radicais livres e defesas antioxidantes) e neuroinflamação (resposta à inflamação no cérebro e na medula espinhal). Os medicamentos atuais para ELA tendem a se concentrar em elementos únicos, como o antagonista do glutamato riluzol, que tem benefício terapêutico limitado e é apenas um pouco mais benéfico em aumentar a sobrevida do paciente do que um placebo.

A perspectiva de que um medicamento possa ter como alvo as três causas determinantes da ELA é de enorme interesse e pode ser uma verdadeira virada para os pacientes que sofrem desse mal. Por esse motivo, ​​compostos na planta de cannabis, que são conhecidos por serem anti-inflamatórios, neuroprotetores e antioxidantes, estão atualmente sendo pesquisados para o tratamento da ELA. Na verdade, o governo dos EUA detém uma patente sobre canabinoides por esse mesmo motivo.

O Sistema Endocanabinoide

Outro motivo pelo qual os canabinoides são de particular interesse terapêutico como possíveis medicamentos para ELA é sua capacidade de interagir e modular o sistema endocanabinoide (SE), que por si só desempenha um papel no desenvolvimento da doença.

O SE compreende 2 tipos principais de receptores acoplados à proteína G encontrados nas membranas celulares. Os receptores CB1 estão localizados principalmente no cérebro e no sistema nervoso central. Sua distribuição no cérebro é particularmente percebida em áreas relacionadas a coordenação motora e movimento, atenção e função cognitiva, além de aprendizado, memória e emoções. Os receptores CB1 regulam a liberação de mensageiros químicos, como neurotransmissores, protegendo o cérebro de superestimulação ou superinibição.

Os receptores CB2, por outro lado, são encontrados principalmente nas células e tecidos imunológicos, embora também tenham sido descobertos nas células da glia no sistema nervoso central. Pressupõe-se que a ativação do CB2 tenha um efeito imunomodulador global, controlando a liberação de citocinas, as proteínas responsáveis ​​pela regulação da resposta à inflamação.

Em aglutinação com os receptores CB1 e CB2 está uma classe de moléculas lipídicas denominadas endocanabinoides, especialmente a anandamida (AEA) e o 2-AG, que são produzidos sob demanda quando há algum tipo de desequilíbrio biológico. Eles são decompostos pelas enzimas FAAH e MAGL quando o trabalho de regulação é concluído. Tudo isso nos dá uma pista da função global do SE: promover homeostase ou equilíbrio através de todas as funções fisiológicas.

No artigo Farmacologia / terapêutica canabinoide em distúrbios degenerativos crônicos que afetam o sistema nervoso central, os autores descrevem como o SE tem a capacidade de modular as principais características que contribuem para doenças neurodegenerativas como a ELA e está “emergindo como uma possibilidade para o alívio dos sintomas ou progressão da doença com base na modulação farmacológica do sinalizador endocanabinoide. ”

Estudos em animais e em pacientes com ELA mostram alguma desregulação do SE no cérebro e na medula espinhal. Porém, isso pode ser um sinal de que esse sistema está realizando seu trabalho neuroprotetor, e não de que a desregulação seja a causa da doença.

Em particular, foram encontrados níveis elevados de AEA e 2-AG em estudos com camundongos com ELA, bem como uma expressão do receptor CB2 aumentada em astrócitos nos locais das lesões e micróglia nas áreas da matéria espinhal cinza e branca em animais e pacientes com ELA.

No entanto, uma queda na regulação parece ocorrer na expressão do receptor CB1, que pode predispor os indivíduos à excitotoxicidade por excesso de glutamato.

Talvez a área mais promissora de pesquisa no desenvolvimento de medicamentos para ELA sejam os agentes que se ligam aos receptores CB2 no organismo. Em um estudo com camundongos com ELA, a administração diária de um agonista CB2 atrasou o comprometimento motor e aumentou a sobrevida em 56%.

Cannabis e ELA

Isso nos leva indubitavelmente à planta da cannabis, que contém compostos que se ligam aos receptores CB2 e tem um efeito modulador global no sistema endocanabinoide.

Dentro da planta de cannabis, podem ser encontrados pelo menos 144 compostos chamados canabinoides, principalmente Tetra-hidrocanabinol (THC) e Canabidiol (CBD), além de vários outros compostos orgânicos, como terpenos e flavonoides.

O THC se liga diretamente aos receptores CB1 e CB2, tendo um efeito neuroprotetor e anti-inflamatório. O CBD, por outro lado, não ativa nenhum dos receptores canabinoides, tendo um efeito mais indireto no ECS, bloqueando a enzima (FAAH) que degrada a anandamida. Curiosamente, uma das áreas-chave da pesquisa de modulação da ECS é o desenvolvimento de medicamentos inibidores da FAAH que, acredita-se, aumentam os níveis de AEA no organismo.

Assim, pode-se ver que os compostos encontrados na planta de cannabis podem ter potencial terapêutico no tratamento da ELA através da modulação da ECS. De fato, em um estudo, os camundongos com ELA foram tratados com THC antes e após o início da doença. Observou-se melhora motora e a sobrevivência à doença aumentou, o que se considerou ser devido a uma redução no dano celular excitotóxico e oxidativo.

Estudos Clínicos

Antes que se chegue a conclusões concretas sobre se os canabinoides são um tratamento eficaz para a esclerose lateral amiotrófica, os cientistas devem avançar nos estudos clínicos em seres humanos. Infelizmente, dado o status legal da cannabis em todo o mundo nos últimos tempos, a realização de testes em humanos com várias formas de cannabis tem sido difícil, para dizer o mínimo.

Até o momento, o mais promissor foi um estudo de fase 2, duplo-cego, randomizado, com placebo, usando Sativex (nabiximóis) para espasticidade na ELA.

O Sativex, um medicamento farmacêutico à base de canabinoides, com proporção equivalente de 1: 1 de THC para CBD, foi aprovado para tratar espasticidade e dor na esclerose múltipla. 55% dos pacientes com ELA no estudo relataram melhorias gerais na espasticidade e dor, em comparação com 13% no grupo com placebo. Além disso, o medicamento foi bem tolerado com efeitos colaterais leves a moderados, incluindo tontura, falta de energia e confusão. Espera-se que essas descobertas promissoras e um perfil de tolerabilidade aceitável incentivem um ensaio clínico maior no futuro.

Um outro ensaio clínico está atualmente recrutando na Austrália, desta vez testando um óleo dominante de CBD em 30 indivíduos com ELA.

Sobre a ELA

Visão Geral

A ELA (esclerose lateral amiotrófica) foi descoberta e nomeada em 1896 pelo neurologista francês Jean-Martin Charcot. A ELA também é chamada de Doença de Lou Gehrig, em homenagem ao jogador de beisebol Lou Gehrig, que foi uma das pessoas mais famosas a sofrer da doença. A ELA é uma doença do neurônio motor, o que significa que afeta as células nervosas do cérebro e a medula espinhal responsáveis ​​pelo controle dos músculos.

A ELA é progressiva, o que significa que os sintomas pioram com o tempo. Quando se porta a ELA, os neurônios motores enfraquecem e morrem, deixando a pessoa sem ter como controlar seus movimentos musculares. Sem nenhum controle, seus músculos também ficam mais fracos. Eles se contraem incontrolavelmente, um processo chamado fasciculações, e depois, definham. A maioria dos pacientes morre como resultado da doença.

Existem dois tipos de ELA:

  • Esporádico. Essa é a forma mais comum de ELA. 90 a 95% das pessoas que desenvolvem ELA a têm na forma esporádica. ELA esporádica significa que afeta o paciente sem causa aparente.
  • Familiar. ELA familiar (ELA8) é herdada. Se você tem ELA familiar em sua família, há 50% de chance de que cada criança gerada herde a doença.

 

Estima-se que 14 a 15 mil americanos tenham ELA, mas o número pode chegar a 30 mil. Outras 5 mil pessoas são diagnosticadas todos os anos.

Sintomas

Os sintomas iniciais da ELA são geralmente rigidez, fraqueza ou contração muscular, fáceis de ignorar. Os primeiros sintomas da ELA diferem amplamente, pois dependem de quais neurônios motores são os primeiros a serem afetados.

Alguns dos primeiros sintomas da ELA incluem:

  • Rigidez dos músculos dos dedos, mãos ou braços que dificultam o abotoamento de uma camisa, a escrita ou a rotação de uma chave
  • Fraqueza nas pernas ou tornozelos, tropeçando com mais frequência do que o habitual, sentindo constrangimento ao caminhar ou correr
  • Fala arrastada ou dificuldade em engolir
  • Músculos tensos, rígidos e com cãibras
  • Fasciculações incontroláveis ​​(espasmos) na língua, braços, pernas ou outros músculos

Quando a ELA começa com fala arrastada ou dificuldade para engolir, ela é chamada ELA Bulbar Onset.

Quando começa com fasciculações, rigidez ou fraqueza nos braços ou pernas, é chamado ELA Limb Onset.

Embora os primeiros sinais da ELA sejam sutis e muito semelhantes a outros problemas de saúde mais benignos, à medida que o tempo passa e mais neurônios morrem, os sintomas se tornam mais óbvios. Fraqueza, fasciculações e atrofia muscular se espalham pelo corpo. Com o tempo, as pessoas com esclerose lateral amiotrófica não podem mais ficar de pé, andar, sair da cama ou mover os braços, pernas ou terem autonomia. A maioria das pessoas com ELA também perde a capacidade de falar, porque os músculos da língua também são afetados, afetando a coordenação do mastigar e engolir.

Eventualmente, a ELA afeta os músculos que ajudam na respiração. A maioria das pessoas com ELA acaba precisando de um respirador para manterem-se vivas.

É importante observar que a ELA se espalha de maneira e em velocidade diferentes para cada pessoa, por isso é impossível prever exatamente o que acontecerá com cada pessoa diagnosticada com ELA.

A ELA não afeta sua capacidade mental ou cognitiva. Uma pessoa com ELA ainda poderá:

  • Pensar, raciocinar e resolver problemas
  • Usar todos os sentidos, para que possa ver, ouvir, provar, cheirar e sentir as coisas da forma usual
  • Lembrar-se de pessoas, lugares, eventos e experiências

Uma pequena porcentagem de pessoas com ELA também é diagnosticada com algum tipo de demência, problemas de processamento de linguagem ou problemas de tomada de decisão.

Causas

ELA familiar é uma doença genética. Em uma família com histórico de ELA, há uma chance de 50-50 de que as crianças desenvolvam a doença. Mas simplesmente ter um dos pais ou um membro da família que desenvolva ELA não aumenta significativamente suas chances de ter a doença.

Os pesquisadores ainda estão tentando identificar o que causa a ELA esporádica. Até agora, o consenso é que é causado por uma combinação complicada de fatores genéticos e ambientais.

Os fatores de risco para o desenvolvimento da ELA incluem:

  • Idade. O risco de ELA aumenta à medida que você envelhece. A maioria das pessoas diagnosticadas com ELA tem entre 40 e 70 anos.
  • Gênero. Os homens têm uma probabilidade um pouco maior de desenvolver ELA do que as mulheres mas, com a idade, a diferença entre os gêneros desaparece.
  • Raça e etnia. Caucasianos e hispânicos desenvolvem mais ELA do que pessoas de outras origens.
  • Genética. Alguns pesquisadores descobriram variações genéticas nos genomas de pessoas com ELA familiar e ELA esporádica, o que sugere que pode haver uma causa genética subjacente à ELA.
  • Fumar. Verificou-se que o tabagismo aumenta o risco de desenvolver ELA, particularmente em mulheres na pós-menopausa.
  • Exposição a toxinas ambientais. Existem evidências de que a exposição ao chumbo ou outras substâncias pode estar ligada à ELA, mas nenhum estudo identificou um único agente ou produto químico.

Veteranos militares são 1,5 a 2 vezes mais propensos a desenvolver ELA. As razões por trás dessa conexão ainda não são claras, mas foi sugerido que os veteranos sejam expostos a mais chumbo, pesticidas e outras toxinas ambientais do que os civis. O Departamento de Assuntos dos Veteranos dos EUA reconhece a ELA como uma doença ligada ao serviço.

O diagnóstico da ELA consiste em um exame neurológico e um histórico cuidadoso do paciente, procurando sinais reveladores de ELA, incluindo fasciculações musculares e fraqueza sem alterações na sensibilidade. Um exame neurológico completo será acompanhado por um estudo de condução nervosa (EMG / NCS).

Não há um teste único para identificar ELA. Outros testes são frequentemente realizados para descartar outras condições.

Os testes usados ​​para ajudar a diagnosticar a ELA incluem:

Testes musculares e de imagem

Eletromiografia (EMG), Estudo de Condução Nervosa (ECN) e Ressonância Magnética (RM).

  • O teste EMG detecta atividade elétrica nas fibras musculares.
  • Os testes da ECN avaliam se um nervo ainda pode enviar sinais para um músculo ou ao longo do nervo.

Estes testes ajudam a descartar a neuropatia periférica, que é um dano nos nervos externos ao cérebro e na medula espinhal, e a miopatia, que é uma doença muscular.

Imagem

Um teste de ressonância magnética é usado para descartar outras causas, como tumor ou cisto na medula espinhal, hérnia de disco ou espondilose cervical. Pessoas com ELA geralmente obtêm resultados normais em sua ressonância magnética.

Testes de laboratório

Dependendo dos sintomas e dos resultados de outros exames, o médico pode solicitar exames de sangue e amostras de urina para verificar outras doenças.

Testes para doenças e condições específicas

Existem algumas doenças infecciosas que podem causar sintomas muito semelhantes à esclerose lateral amiotrófica. Portanto, o médico irá considerá-las e testá-las ao fazer um diagnóstico. Elas incluem HIV (Aids), vírus do Nilo Ocidental e vírus da leucemia de células T humanas; esclerose múltipla, síndrome pós-poliomielite, neuropatia motora multifocal e doença de Kennedy.

Tratamento

Ainda não há cura para a ELA. A maioria das pessoas com ELA morre dentro de 3 a 5 anos após o diagnóstico, geralmente de insuficiência respiratória, embora algumas pessoas vivam com ELA por 10 anos ou mais.

No entanto, há uma enorme quantidade de pesquisas em andamento sobre ELA, e os pesquisadores esperam encontrar uma cura. No momento, existem várias maneiras de tratar os sintomas da ELA, melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevivência.

Cuidados multidisciplinares

Estudos descobriram que participar de uma clínica multidisciplinar de ELA pode prolongar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida. Essas clínicas são equipadas por equipes que incluem fisioterapeutas, ocupacionais e fonoaudiólogos; médicos e enfermeiros; farmacêuticos; trabalhadores de cuidados domiciliares; trabalhadores sociais; e terapeutas respiratórios. Equipes multidisciplinares preparam planos de tratamento individuais, atividades terapêuticas e medicamentos, e sugerem o equipamento ideal para ajudar as pessoas com ELA a permanecerem independentes pelo maior tempo possível.

Medicação

No momento, quatro medicamentos foram aprovados para ajudar no tratamento da ELA:

  • Riluzol (Rilutek)
  • Edaravona (Radicava)
  • Nuedexta
  • Tiglutik

Nenhum deles pode reverter ou curar a esclerose lateral amiotrófica, mas podem retardar o declínio muscular e prolongar a sobrevivência. Estudos clínicos ainda estão em andamento para estes e novos medicamentos para a ELA.

Além desses quatro medicamentos, os médicos também podem prescrever outros para amenizar os sintomas da ELA. Diferentes medicamentos podem ser administrados para aliviar os músculos rígidos e cãimbras, reduzir o excesso de saliva e catarro, lidar com a depressão e a ansiedade que frequentemente a acompanham, tratar a constipação e a insônia e prevenir o choro ou o riso involuntário e incontrolável.

Terapias

Nos estágios inicial e médio da ELA, a terapia física, ocupacional e da fala pode ajudar a prolongar a independência e a comunicação.

Os fisioterapeutas planejam uma série de exercícios aeróbicos de baixo impacto para fortalecer os músculos que ainda não foram afetados e combater a depressão. Eles também podem indicar uma variedade de alongamentos para evitar que os músculos fiquem dolorosamente rígidos.

Os terapeutas ocupacionais orientam as pessoas com ELA a escolherem o equipamento certo, como rampas, andadores e cadeiras de rodas, para ajudá-los a permanecer com mobilidade.

Os fonoaudiólogos podem ensinar novas estratégias para ajudar as pessoas com ELA a falar mais alto e claramente, apesar da degeneração dos músculos relacionados. À medida que a esclerose lateral amiotrófica se torna mais grave, os fonoaudiólogos podem ajudá-lo a se comunicar por meio de tecnologia avançada, como sintetizador de fala computadorizado, tecnologia de rastreamento ocular e comunicação não verbal.

Várias terapias alternativas, como a meditação guiada, podem ser usadas para ajudar as pessoas com ELA a evitar depressão e ansiedade e a manter um estado mental positivo.

Suporte Nutricional

Pessoas com ELA queimam calorias mais rapidamente. Isso pode facilmente levar à desnutrição, principalmente porque elas têm problemas para mastigar e engolir à medida que a fraqueza muscular progride. Os nutricionistas ajudam os cuidadores e indivíduos a preparar pequenas refeições frequentes e ricas em calorias, a evitar desnutrição, e a escolher alimentos fáceis de engolir.

Suporte Respiratório

Quando os músculos que ajudam a respirar começam a ficar mais fracos, é provável que a pessoa sinta falta de ar ao se exercitar ou tenha dificuldade em respirar quando deitado.

À medida que a respiração se torna mais difícil, a ventilação não invasiva usa uma máscara para ajudá-lo a manter os níveis corretos de oxigênio e dióxido de carbono na corrente sanguínea.

Os terapeutas também ajudam a experimentar diferentes técnicas para tossir, a fim de manter as vias aéreas livres de catarro e saliva.

Eventualmente, o suporte respiratório pode ser fornecido através de um respirador ou traqueostomia.

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